Foto: Liberski PP [CC BY 3.0], via Wikimedia Commons/Liberski PP [CC BY 3.0], via Wikimedia Commons

Je dosť možné, že o chorobe kuru počujete prvýkrát.

Papua-Nová Guinea je štát nachádzajúci sa na ostrove Nová Guinea. Papua je skutočne divokou krajinou aj dnes, no nedá sa to porovnať s nedávnou minulosťou. Ešte v 50. rokoch minulého storočia krajinu obývali kmene, ktoré bežne praktizovali rituálny kanibalizmus. U jedného takéhoto kmeňa sa však rozvinula záhadná choroba z rituálneho kanibalizmu, ktorá prepukla až do epidémie a spôsobila, že s týmito praktikami nadobro prestali. 

Dnes 20-tisícový kmeň Fore žil až do 50. rokov v izolácii od moderného sveta. V tejto spoločnosti sa praktizoval rituálny kanibalistický zvyk. Ak člen kmeňa zomrel, z úcty k nemu a prejaveného smútku, bolo jeho telo rozsekané a ostatní členovia ho zjedli. Ženy a deti dostali mozog či vnútornosti, muži jedli mäso. Tento, pre nás desivý, rituál, mal však pre členov kmeňa ešte desivejšiu dohru. Rozvinula sa u nich choroba s názvom kuru.

Kuru

Pôvodca ochorenia sa totiž nachádzal hlavne v mozgu a keďže ten konzumovali výhradne ženy a deti, rozvíjalo sa ochorenie práve u nich. Pomenovanie kuru vychádza z domorodého jazyka a znamená triasť sa. Jedným z prejavov choroby je totiž práve nekontrolovateľná triaška. Kuru patrí do skupiny transmisívnych spongiformných encefalopatií. Postihuje mozog, ktorý následne ovplyvňuje celý organizmus.

Pozoruhodné je označenie „spongiformné“. To doslova znamená, že mozog sa začne degenerovať, rozpadať a začne pripomínať špongiu. Ak by ste sa pýtali, či je pôvodcom ochorenia baktéria, vírus alebo parazit, všetky tieto tri možnosti sú nesprávne. Kuru je prionické ochorenie, ktoré v 50. rokoch nepoznala ani moderná západná medicína. Je smrteľné a neliečiteľné.

Vzorka z pitvy na ktorej je vidieť priony choroby. Foto: Jensflorian [CC BY-SA 3.0], via Wikimedia Commons

Prion

  • sú infekčné bielkoviny, ktoré spôsobujú závažné neurodegeneratívne ochorenia
  • u napadnutých organizmov nevyvolávajú odozvu imunitného systému
  • sú výrazne odlišné od baktérií či vírusov, lebo neobsahujú nukleové kyseliny (DNA a RNA)
  • najznámejším prionovým ochorením je Creutzfeld-Jacobova choroba, z ktorej vychádza aj kuru

Zákernosť kuru je aj v tom, že sa neprejaví hneď. Inkubačná doba je spravidla 10-13 rokov, no môže sa prejaviť aj za menej ako 5 rokov. Klinické štádium trvá 12 mesiacov, ktoré je možné rozdeliť do troch ďalších štádií a to ambulantné, sedavé a terminálne.

Ambulantné štádium

Počas tohto obdobia má nakazený jedinec problémy s chôdzou. Má nestabilný postoj a zníženú kontrolu svalov a začína sa rozvíjať chvenie organizmu. Začína mať problém s artikuláciou. Napriek tomu môže ešte, aj keď s rôznymi ťažkosťami, chodiť a fungovať ako-tak samostatne. Avšak nie dlho.

Sedavé štádium

Ako už názov napovedá, jedinec tu už chodiť bez pomoci iných ľudí nedokáže. Má významne narušenú koordináciu a trpí vážnymi triaškami svalov. Človek po psychickej stránke upadá do depresie, napriek tomu sa často nekontrolovateľne a sporadicky smeje.

Dieťa postihnuté kuru, ktoré nedokáže stáť bez pomoci. Foto: Liberski PP [CC BY 3.0], via Wikimedia Commons

Terminálne štádium

Posledné štádium končí smrťou. Jedinec má úplne rozhodenú koordináciu a bez pomoci nedokáže ani sedieť. Objavujú sa nové príznaky choroby. Má problém prijímať potravu a ťažko sa mu prehĺtajú čo i len malé sústa jedla. Prestáva hovoriť, napriek tomu, že svoje okolie registruje. Choroba sa končí smrťou a to aj preto, lebo u jedinca sa často rozvinú rany, ktoré sa infikujú alebo dostane zápal pľúc, ktorému podľahne.

 

Objav ochorenia

Toto ochorenie bolo prvýkrát zaznamenané v roku 1957 americkým neuropatológom so slovenskými koreňmi – profesorom Danielom C. Gajdušekom. Ten, ako informuje portál Veda na dosah, žil s kmeňom Fore, študoval ich zvyky a kultúru a vykonával pitvy. Práve pri nich zistil, že za záhadnou chorobou stojí práve pojedanie mozgov. Svoje závery následne podložil pokusmi na šimpanzoch, ktorých sa mu podarilo nakaziť. Za tento objav získal aj Nobelovu cenu za medicínu a fyziológiu. Napriek tomu sa o tomto mužovi na Slovensku až tak nehovorí, kvôli jeho minulosti. Tá sa spájala s pedofíliou, za čo si posedel aj rok vo väzení.

Epidémia kuru

Keďže kuru má dlhú inkubačnú dobu, zistenie, ako sa prenáša ešte neznamenalo, že sa ju podarilo odstrániť. Práve medzi rokmi 1957 až 1960 choroba prepukla naplno a až 1 000 členov kmeňa Fore na ňu v priebehu týchto troch rokov podľahlo. Jej desivé prejavy a zistenie, čo ju spôsobilo, podnietilo členov kmeňa upustiť od rituálnych kanibalistických praktík. Vďaka tomu sa podarilo drasticky znížiť výskyt choroby a epidémia rapídne poklesla. V roku 2005 a v roku 2009 sa udáva, že na kuru zahynula maximálne jedna osoba, no nie sú k tomu hodnoverné podklady. Zdá sa teda, že chorobu sa podarilo eradikovať.

Mozog napadnutý chorobu kuru. Foto: Liberski PP [CC BY 3.0], via Wikimedia Commons

Prirodzená imunita a vyhliadky na boj s prionmi

V roku 2009 vedci objavili v populácii ľudí na ostrove variant prionového proteínu, ktorý blokuje ochorenie kuru. Dlhodobá štúdia analyzovala viac ako 3 000 ľudí a zistila nález proteínu nazvaného G127. Ten sa nachádza iba u ľudí na ostrove a vedci sa domnievajú, že sa vyvinul ako evolučná obrana proti chorobe kuru. Tieto zistenia sú veľmi významné a ukazujú, ako príroda sama dokáže vytvárať imunitu voči zákernému ochoreniu a bojovať s ním. Tento nález ale môže mať prínos aj pre celé ľudstvo. Vďaka výskumu proteínu by sa dalo lepšie porozumieť a lepšie bojovať s inými prionovými ochoreniami ako je napríklad Creutzfeldtova-Jakobova choroba.

0
Uložiť článok
Komentovať ( 0 )